Это наследственно обусловленная, неизлечимая прионовая болезнь, которая описана относительно недавно, в 1986 году. Встречается очень редко. Имеет аутосомно-доминантный тип наследования, т.е. поражаются оба пола и отсутствуют носители. Если человек имеет патологический ген, то заболевание обязательно развивается, однако степень его выраженности может значительно варьировать.
Болезнь имеет множество проявлений в результате дистрофических изменений центральной части головного мозга - в таламусе. Также наблюдается формирование амилоидных бляшек. Они представляют собой воскообразное вещество, состоящее из белков, соединенных с полисахаридами. При фатальной семейной бессонице поражается таламус, который является коммуникатором связей между корой полушарий и телом, пропускающим сигналы в обоих направлениях в необходимые зоны коры или части тела. Считается, что при засыпании снижается эффективность проведения импульсов через таламус. При семейной фатальной бессонице происходит нарушение этой функции, а также нарушаются другие циркадные ритмы, влияющие на кровяное давление, частоту сердечных сокращений, температуру тела и гормональные ритмы. Отсутствует выработка слезной жидкости, снижается болевая чувствительность и рефлекторная активность, развивается деменция, на коже иногда появляются высыпания. Нарушение сна может привести к галлюцинациям и коме.
В клинической картине заболевания различают 4 стадии. 1 стадия - это прогрессивная бессоница - основное проявление фатальной семейной бессоницы. Первая стадия может длиться примерно 4 месяца, постепенно развиваются панический страх и различные фобии. На второй стадии, длящейся около пяти месяцев, появляются галлюцинации, тревожное возбуждение и потливость. Третья стадия длится около трех месяцев и характеризуется полной бессонницей. Больные выглядят намного старше своих лет, отмечается выраженная несдержанность в поступках. Четвертая стадия длится 6 месяцев, характеризуется деменцией и полной бессонницей. Обычно в этой стадии наблюдается гибель больных от истощения или пневмонии.
Патоморфологические изменения обнаруживаются в таламусе и характеризуются отсутствием признаков воспаления, гибелью нейронов, астроглиозом; иногда выявляются спонгиоз и амилоидные белковые депозиты. В ассоциативных и моторных ядрах таламуса поражается 90% нейронов, в лимбико-паралимбических, интраламинарных и ретикулярных ядрах - 60%.
В последние восемь лет Благодатный огонь сходит всегда или в 14 часов 3 минуты или в 14 часов 16 минут. При этом из истории известно, что Благодатный огонь раньше сходил в разное время. Паломники могли ждать его часами, а то и целый день. Но с 2002 года огонь сходит только в упомянутое выше время.
Кроме Сергея Гранкина эту странную особенность заметили и репортеры телеканала НТВ, которые в этом году в репортаже о схождении огня сказали так: «Это удивительно, но Благодатный огонь каждый год сходит примерно в одно и то же время, может быть, с разницей в десять минут.» Но если репортерам канала НТВ это может быть и удивительно, то руководству оного канала – вряд ли. Дело в том, что 14 часов 3 минуты – это иерусалимское время выхода первой новости 15-часового выпуска новостей канала НТВ. А 14 часов 16 минут – это время последней новости в конце выпуска. Дело в том, что в 2002-м году телеканал НТВ стал первой в мире телекомпанией, которая выкупила права на прямую трансляцию из Храма гроба Господня. И с тех пор Благодатный огонь всегда сходит в прямом эфире 15-часового выпуска новостей НТВ.
Почему именно 15-часовой выпуск? Потому что следующий выпуск новостей канала НТВ – в 18 часов, а в 17 часов из аэропорта Бен-Гурион должен вылететь заказанный заранее самолет в Москву. Благодатный огонь не может сойти в 18-часовых новостях, потому что тогда самолет не успеет.
Однажды, в морозный (и гололедный) январский день, я шла домой из универа, а оказалась в травмпункте с трехлодыжечным переломом... В результате я провела почти три месяца в гипсе, а потом еще несколько месяцев ходила с палочкой аки Хаус, но сейчас не об этом.
А о том, что у меня была куча свободного времени, (и еще не было интернета), и я решила все это время провести творчески и с пользой. Вышить что-нибудь гладью.
Гы))))) Не я одна, значит, такая)))) Когда сломала ногу, а интернета у меня тоже не было, я три месяца вязала белую шаль
Вконтакте в группе Мир Ехо (Макс Фрай) проводится конкурс, они рисуют колоду карт по миру Ехо. Взято отсюда. Слева - направо: Король Мёнин, Кенлех-Хейлах-Хелви, Коба - красноглазый старшина портовых нищих, Лойсо Пондохва, леди Сотофа, сэр Луукфи Пэнц, леди Теххи и шериф Кеттари - Махи Аинти.
ещё 23 картыСэр Макс (оба варианта дорабатываются)
сэр Мелифаро, Манга Мелифаро и Анчифа Мелифаро
сэр Шурф, Великий Магистр Нуфлин Мони-Мах, Гленке Тавал, Маба Калох, Его Величество Гуриг VIII, Мохи Фаа, Андэ Пу, Нули Кариф - Начальник Таможни, некий изамонец и Дримарондо
леди Меламори, леди Теххи, леди Хелви, Кекки Туотли, мадам Жижинда, леди Хельна, Айса и вариант рубашки для колоды карт.
девочки, прошу помощи! доче купили куклу, беби борн, накормили кашей, предварительно ее разведя по инструкции, пытаемся уже час усадить ее на горшок, а она не желает дделать свои дела в горшок. Как ее правильно сажать и куда надо давить, что она проккалсь, блин, уже. Хочу посмотреть в галаза производителям этой куклы, с ней даже я не могу справиться((( Всем откликнушимся спасибо
Может, ей свеклы подавать? А на дисбактериоз сдавали??? У нас старый был, не навороченый, какал сразу, как поест, там напрямую трубочка была, рот-попа.
смешно, конечно, но мне реально не до смеха. Инструкция "отлично" составлена: написано, посадите куклу ПРАВИЛЬНО, а слегка надавите. А как это правильно, хотела бы я знать, и куда надавливать? я ее раздавлю уже скоро! влила полбутыля воды в нее, вода тоже исчезла, писец просто(((
Картинок нет? А дырочка там есть? в попе? Или она закрыта, а при надавливании на пузо открывается?
картинок чего? дырочек 2, как полагается ))))) одна для пописов, когда поишь ее водой, вторая - для выхода каши, открыта. Но у куклы беспросветный запор. Я уже в рот ей дула, даже воздух не проходит. типа клапаны закрыты внутри, а как их открыть, млин.....
повысасывайте ротом из попы
не получится, ибо в попе у куклы клапан, каша до куклиной попы из-за него не дошла и соответственно не вышла!
Ой, насмешили)))) Как хорошо, что у меня мальчишки))) Хотя уже и самой интересно стало
А мои мальчишки с удовольствием играют в куклы. "Папы" они. На какающих не имеем (я про кукол).
на ручку нужно надавить (не помню на какую) и покакает
на ручку????? да вы что? в инструкции про ножки написано. Я вчера как тока не давила, даже сверху на нее садилась, никак!
ндааа, ржали вместе с мужем...но автору топа видимо не смешно
понимаю, это реально смешно. Вы бы видели лицо моего мужа, когда он зашел в ванну вчера, а у меня кукла на горшке и я вокруг нее ползаю и всячески надавливаю, чтобы она проср...сь.
Всё обсуждение здесь. 10 минут под столом гарантированно!
Триумфы технологии везде, особенно в культуре. Как ни грустно, искусство переходит на 3D, а это, извините, не искусство.
Что далеко ходить: возьмем кино, там самая наглядная картина. Я думаю, оно подменено и, думаю, уже необратимо.
Виго, Феллини, Бергман, Марк Донской — на новый вкус древнее, чем Гораций. Компьютер сам снимает день-деньской — не надо ни игры, ни декораций.
Дракона хочешь — вот тебе дракон, мужик с хвостом — пожалуйста, не жалко. Прогресс всему диктует свой закон, но это ж не кино, а виртуалка!
Смущая подростковые умы, внедряют Штаты моду сволочную. Хранители традиций — только мы: мы всё, как прежде, делаем вручную.
читать дальшеВезде кино зависит от монет, и лишь Россия мимо пролетает: для аватарских фильмов денег нет, для авторских едва-едва хватает.
Нам круглый год приходится говеть. Вот наш блокбастер, снятый этим летом: два человека, льдина и медведь. И на тебе — «Медведя» взял при этом!
Все это понимают наверху. Сейчас у всей страны бюджет убогий. Умение подковывать блоху — вот наш аналог нанотехнологий.
К нам будут ехать, как к святым местам. Кинобомонд нас славою оденет. Духовность сохранилась только там, где технологий нет и мало денег.
При этом есть еще один аспект — я вас не задержу, его затронув: кино когда-то было делом сект, а ныне это церковь миллионов.
Сегодня миллиард — нормальный сбор, что подтвердит любая суперстар нам. И лишь у нас в России до сих пор оно осталось делом элитарным.
Снимаешь фильм, как Ной рубил ковчег, со всем азартом перфекциониста — его увидят двадцать человек. Ну, пятьдесят. Ну, семьдесят. Ну, триста.
СССР нас так не притеснял. Сегодня касса — коллективный идол. Вот Соловьев, допустим, «Анну» снял. Семь лет снимал. И кто ее увидел?
Вот П. Лунгин, свободою горя, с размахом Эйзенштейна, с мощью Данта отснял «Царя». И кто видал «Царя»? Все знают: вредный фильм. Но кто видал-то?!
Все критики, топчась на пятачке, держась за грудь, переходя на крики, о «Миннесоте» спорят, о «Волчке», о Хлебникове и о Хомерики, но все они почти истреблены, как мамонты в эпоху неолита. Про них слыхал один процент страны. И значит, он действительно элита!
Российский исключительный успех — в суженье своего кинопространства. Большой кинематограф не для всех у нас одних, мне кажется, остался.
Как русский фильм в прокате раскопать? Тираж — четыре копии, не боле. Как самиздат. И значит, мы опять — хранители традиций поневоле.
Но есть и третий, главный наш прорыв. Сейчас упомяну его — и хватит. Кино теперь снимают, позабыв, что гений за искусство жизнью платит.
Российский путь, как прежде, очень крут, и послаблений, видимо, не будет. Как Германа, у нас за это бьют, как Бардина, у нас за это судят.
У нас расколам не видать конца — и в области кино, по крайней мере, творить и впрямь опасно для творца. Припомним драму «Моцарт и Сальери».
Все эти страсти сгладились давно. Что Моцартов пугает? Только насморк. И лишь в российском доблестном кино сейчас дерутся не на жизнь, а на смерть.
Сегодня в чашу не бросают яд, не проклинают, морду скосоротив, а просто ходят в Кремль и говорят: «Смотрите, я за вас, а эти — против».
Сейчас искусство нравиться властям убийственней, чем яд, и так же вкусно. Но вот благодаря таким страстям как раз и живо русское искусство.
Как долго проживет оно — вопрос, но скажем вслух, без пафоса и крика: у нас к нему относятся всерьез. И в том его победа, то есть Ника.
Муж увидел меня в томатно-горчичной маске с огурцами на глазах и едва не ткнул вилкой. Лицеистка
Такая же беда: муж повадился съедать мою ночную маску. Хочет, чтобы я постарела или просто не наедается? А сегодня попросил сделать селёдочную маску или пельменную. Очароватка
Название: КиберМама Назначение: Родительский контроль Язык: Русский Год выпуска: 2009 Совместимость: Windows NT 4/2000/XP/2003 Server/Vista Размер: 3,51Мб Активация: есть
Описание: Родители могут составить расписание, в котором будет указано, сколько часов ребенок может проводить за компьютером ежедневно, определить время дня, когда доступ к компьютеру будет закрыт. Поскольку длительное сидение перед экраном монитора может пагубно отразиться на здоровье, в «КиберМаме» предусмотрена возможность временного блокирования ПК через определенные промежутки времени. Кроме того, можно гибко управлять параметрами доступа к Интернету и в некоторые часы разрешать работу за компьютером, но запрещать использование интернета. Еще одна полезная возможность «КиберМамы» — запрет на загрузку некоторых приложений.
Банкай это такая сказочная боевая магия из анимэ-сериала Блич. Эту магию могут постичь за долгие годы тренировок только самые сильные воины Синигами. Банкай означает что-то вроде умножения силы, увеличения мощи. Когда воин произносит слово БАНКАЙ, мощь его оружия зампакто (меча, отсекающего души) возрастает многократно. Главный герой сериала Ичиго Куросаки смог постичь эту магию всего за три дня.
При этом у каждого воина банкай совершенно индивидуальный, отражающий его характер и духовную силу. Обычно, в банкае меч становится огромным и приобретает какую-то дикую устрашающую форму, но у Ичиго Куросаки его гигантская в обычное время клиновидная катана превращается в тоненький черненый самурайский меч. Его сила в том, что в состоянии банкая Ичиго может передвигаться с невероятной скоростью и легко обивать даже самые мощные и быстрые атаки.
Банкай пишется как 卍解, левая свастика и слово решать, решение. Левая свастика это древний религиозный символ в индуизме и буддизме. В буддийских текстах используется в качестве замены обычного иероглифа 万, обозначающего 10 000. Так что банкай это мистически-оформленное слово, обозначающее 10 000 разгадок или 10 000 пониманий; глубинное знание.
Еще прикольный момент, который далеко не все не-японоязычные зрители просекают. Цуба (гарда) банкайной катаны Ичиго выполнена в форме правой свастики.
Кошка тоскливо сидит перед открытой балконной дверью. Ей нравится солнечное пятно, в котором можно так приятно лежать на ветерке, но совершенно не нравится запах сандаловых палочек. Нюхать противно, уйти жаль. Дилемма.